Formen der pulmonalen Hypertonie
Es gibt verschiedene Formen der pulmonalen Hypertonie.4 Allen ist ein erhöhter Druck in den Lungengefäßen gemeinsam.
Die Einteilung der pulmonalen Hypertonie in fünf Formen geschieht auf Grundlage des 2ten bis 5ten Weltsymposiums für Pulmonale Hypertonie abhängig von den jeweiligen Ursachen.
Jede einzelne der fünf Formen stellt eine ernstzunehmende Erkrankung dar. Eine präzise, frühzeitige Diagnose und Klassifizierung entscheiden möglicherweise über Leben und Tod des Patienten, da die PH-Form Konsequenzen für Behandlung und Prognose hat.
- Idiopathische PAH: zugrundeliegende Ursache kann nicht identifiziert werden
- Hereditäre PAH: genetische Ursache
- Durch Medikamente oder Toxine verursachte PAH
- Mit anderen Erkrankungen assoziierte PAH (APAH)
Gruppe I':
- Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD): einer PAH ähnlich, aber nicht identisch
- Pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH): einer PAH ähnlich, aber nicht identisch
Gruppe I'':
- Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN): kann beim Baby während der Geburt beim Umstellungsprozess auf Lungenatmung auftreten
- Linksventrikuläre systolische Dysfunktion: Störung des Pumpvorgangs von der linken Herzkammer in die Hauptschlagader
- Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion: Störung der Entspannungsphase der linken Herzkammer
- Valvuläre Erkrankung: Herzklappenerkrankung
- Angeborene/erworbene Verengung des linksventrikulären Ein-/Ausflusstraktes und angeborene Herzmuskelerkrankung (Kardiomyopathien)
- Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD): Krankheiten der Lunge, die mit Husten, Auswurf und Atemnot einhergehen
- Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD): Krankheiten der Lunge, die das Zwischengewebe der Lunge und die Lungenbläschen betreffen
- Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiv/obstruktivem Muster: Krankheiten bei denen es zur Verlegung oder Versteifung der Atemwege kommt
- Schlafbezogene Atemstörungen
- Alveoläre Hypoventilationssyndrome: Gasaustauschstörung, bei der es zu einer unzureichenden Belüftung bestimmter Lungenbereiche kommt
- Chronischer Aufenthalt in großer Höhe
- Fehlentwicklungen der Lunge
PH aufgrund chronifizierter Thromboembolien (Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)):
Verstopfung/Verschluss von Lungengefäßen durch Blutgerinnsel
- Hämatologische Erkrankungen: das Blut betreffend
- Systemische Erkrankungen: wirken sich auf ein gesamtes Organsystem (z.B. Muskulatur) aus
- Metabolische Störungen: den Stoffwechsel betreffend
- Andere
Die linke Herzseite ist dafür verantwortlich das Blut durch den Körperkreislauf zu pumpen. Daher ist sie muskelstärker als die rechte Herzhälfte, die das Blut „nur“ in den Lungenkreislauf pumpt. Bei einer Linksherzschwäche kommt es zu einem Rückstau vom linken Herzen in den Lungenkreislauf, wodurch sich der Druck erhöht und eine pulmonale Hypertonie entsteht. Diese Unterform kommt am häufigsten vor.
Bei Lungenerkrankungen wie z.B. COPD kommt es zu Veränderungen des Lungengewebes, die die Lungenfunktion einschränken. Dies wiederum hat direkten Einfluss auf den Lungenkreislauf und kann hier zum Bluthochdruck führen. Chronischer Sauerstoffmangel kann generell eine pulmonale Hypertonie verursachen. Diese Unterform ist relativ häufig.
Es wird davon ausgegangen, dass der CTEPH häufig eine Lungenembolie vorausgegangen ist. Bei einer CTEPH, einer relativ seltenen Form der PH, verwächst das Gerinnsel mit der Gefäßwand und bekommt eine faserige Konsistenz. Der Blutfluss wird behindert und der Blutdruck erhöht sich. Hier kann ein chirurgischer Eingriff heilend sein, eine sogenannte pulmonale Endarteriektomie (PEA). Dabei wird der eingewachsene Gefäßverschluss aus dem betroffenen Lungenblutgefäß entfernt. Diese Operation ist aber nicht bei allen Patienten möglich.
Über die zuvor genannten Formen hinaus gibt es noch weitere Ursachen für pulmonale Hypertonie. So können ganz unterschiedliche systemische Erkrankungen, wie z.B. Schilddrüsenerkrankungen oder ein chronischer Nierenausfall, einen Hochdruck im Lungenkreislauf hervorrufen.
