Diagnose
der pulmonal arteriellen
Hypertonie
Da es sich bei der PAH um eine schwer zu diagnostizierende und lebensbedrohliche Erkrankung handelt, ist eine Zusammenarbeit zwischen patientennaher Versorgung (Haus- und Facharzt) und PH-Zentren essentiell.
Aufgrund der unspezifischen Symptome ist die gute und übergreifende Zusammenarbeit u.a. vom Hausarzt über den niedergelassenen Kardiologen und Pneumologen bis zum Klinikarzt bei der Diagnostik entscheidend. Auch heute vergehen allerdings immer noch zwei bis drei Jahre bis zur endgültigen Diagnose in den spezialisierten PH-Zentren. Die Erstdiagnose einer PAH erfolgt in ca. 80 Prozent der Fälle erst im fortgeschrittenen Krankheitsstadium (WHO FK III oder IV). Die Konsequenzen sind für den PAH-Patienten fatal, weil sich ein verspäteter Therapiebeginn negativ auf die Lebenserwartung auswirkt.21, 22, 23
Vom Verdacht zur Diagnose
Wenn Patienten bei bisher gewöhnlichen Alltagsbelastungen über Luftnot klagen, ist meist der Hausarzt der erste Ansprechpartner. Hier ist es wichtig, im Rahmen der Abklärung auch an eine pulmonale Hypertonie zu denken. Zur Basisdiagnostik zählen eine gründliche Anamnese und Erhebung des Patientenstatus sowie Laborwerte, EKG und Röntgen-Thorax.
Beim Facharzt (Pneumologe, Kardiologe) erfolgen meist Lungenfunktionstest und Blutgasanalyse sowie eine Echokardiographie. Bleibt der PH-Verdacht nach Ausschluss einer PH in Folge von Linksherz- oder Lungenerkrankung bestehen, sollte ohne weiteren Zeitverzug die Überweisung in ein spezialisiertes PH-Zentrum erfolgen.
Im multiprofessionellen Team eines PH-Zentrums kann mittels weiterer differentialdiagnostischer Untersuchungen, einschließlich der Rechtsherzkatheter-Untersuchung, die endgültige Diagnose gesichert werden. Nur hier ist auch eine sich sofort anschließende umfassende, spezifische Versorgung der PH-Patienten möglich.23
Der diagnostischen Algorithmus bei Hinweis auf eine pulmonale Hypertonie wurde z.B hier veröffentlicht:
Zur Veröffentlichung
Die Einführung einer Risiko-Stratifizierung ist eine wesentliche Neuerung der aktuellen Leitlinien der European Society of Cardiology (ESC) und European Respiratory Society (ERS) zur pulmonalen Hypertonie. Sie basiert auf einer Schweregradeinschätzung der Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie (PAH). Basierend auf dieser umfassenden Beurteilung können die Patienten als solche mit „geringem Risiko“ „intermediärem Risiko“, oder „hohem Risiko“ im Hinblick auf eine klinische Verschlechterung sowie das Sterblichkeitsrisiko eingestuft werden.69 Die Veröffentlichung dazu finden Sie hier:
Zur Veröffentlichung
Differentialdiagnostik bei Verdacht auf eine pulmonal arterielle Hypertonie
Sobald ein Verdacht auf PAH vorliegt, schließen sich Untersuchungen an, die sich konkret an den Ursachen verschiedener PAH-Subgruppen ausrichten:
